Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.

 

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK) jest przewlekłą chorobą przeważnie młodych mężczyzn, atakującą stawy krzyżowo-biodrowe, tkanki okołokręgosłupowe, stawy kręgosłupa, klatki piersiowej, stawy biodrowe, rzadziej barkowe. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa cechuje się dużą skłonnością do kostnienia tkanek objętych zapaleniem. 

 

1. Etiologia i patogeneza

Etiologia tej choroby nie jest jeszcze poznana, a w patogenezie dużą rolę przypisuje się predyspozycji genetycznej. Wiadomo, że jeden z antygenów zgodności tkankowej (HLA-B27) predysponuje do rozwoju choroby. Występuje on u ponad 90 % osób chorych na ZZSK, a tylko u 4-6 % osób zdrowych. Sądzi się, że do rozwinięcia choroby może być potrzebny inny czynnik – genetyczny, lub infekcyjny. Białka, zwane cytokinami, odgrywają rolę w procesie zapalnym toczącym się w kręgosłupie. Jedną z najlepiej poznanych cytokin jest czynnik martwicy nowotworów (TNF-alfa). 

 

2.  Występowanie

Częstość występowania ZZSK jest szacowana na 0,2 – 1,1 % populacji rasy białej. Wśród wszystkich pacjentów z przewlekłymi bólami krzyża chorzy na ZZSK stanowią tylko około 5 %. Choroba występuje częściej u mężczyzn, a pierwsze objawy mogą pojawić się w wieku młodzieńczym (15 – 30 lat). 

3. Patomorfologia

Choroba rozpoczyna się od zapalenia błony maziowej stawów krzyżowo-biodrowych, które z czasem kostnieją. W miarę postępu choroby proces zapalny obejmuje więzadła, torebki stawowe, stawy kręgosłupa, z czasem ulegające kostnieniu. W obrębie kręgosłupa szyjnego może nastąpić zniszczenie trzonów kręgów oraz samoistne zwichnięcie w stawach szczytowo-obrotowych powodujące ucisk rdzenia kręgowego. W obrębie kręgosłupa proces kostnienia obejmuje najpierw więzadła i torebki stawowe, a dopiero potem drobne stawy kręgosłupa. 

W kostniejącym pierścieniu włóknistym krążka międzykręgowego biorą początek typowe dla ZZSK twory kostne zwane syndesmofitami. Rosną one pionowo i łączą klamrą sąsiadujące ze sobą kręgi. Na zdjęciu Rtg powstaje wtedy obraz „kija bambusowego” charakterystyczny dla późnego okresu ZZSK. Proces zapalny toczy się również często w stawach biodrowych, rzadziej w barkowych, w dużych stawach obwodowych, w kościach, w okostnej, w ścięgnach oraz tkankach okołostawowych. Zesztywnienie stawów skroniowo-żuchwowych utrudnia, lub uniemożliwia przyjmowanie pokarmów. 

U osób chorych na ZZSK występują zmiany również w mięśniach. Bóle powodują odruchowy, obronny skurcz mięśni celem odciążenia i unieruchomienia tych okolic narządu ruchu, w którym toczy się proces zapalny. Z biegiem czasu powstają przykurcze mięśni, włókna mięśniowe wyrodnieją, a ich miejsce zajmuje tkanka łączna. Występuje zanik mięśni głównie przykręgosłupowych i mięśni obręczy barkowej. W ciężkich przypadkach występuje uogólniony zanik mięśni.  

 

4. Wczesne objawy i przebieg choroby

ZZSK może rozpoczynać się w każdym wieku, najczęściej jednak między 15, a 30 rokiem życia. We wczesnym okresie choroby objawy są różnorodne, a dolegliwości nasilają się zwykle wolno i stopniowo. Czasem obserwuje się nagły i ostry początek ZZSK. W większości przypadków pierwszymi objawami choroby są tępe, głębokie bóle okolicy lędźwiowo-krzyżowej i pośladków, promieniujące do pachwin, oraz do tylnych powierzchni ud. Typowe jest wybitne nasilanie się bólów około trzeciej, lub czwartej godziny po północy, zmuszające chorego do wstawania z łóżka i chodzenia po pokoju, co przynosi mu ulgę. Natomiast najgorszym okresem dnia są dla chorego pierwsze godziny po wstaniu z łóżka, kiedy rozpoczyna n wykonywanie codziennych czynności. Pojawia się wtedy przykre uczucie sztywności kręgosłupa i stawów zwane „sztywnością poranna”, ograniczające znacznie aktywność ruchową i mijające dopiero po rozruszaniu się. Opisane dolegliwości i wywołana nimi bezsenność powodują wyczerpanie fizyczne, wzmożoną pobudliwość nerwową, brak apetytu i chudnięcie. 

W miarę rozwoju choroby na pierwszy plan wysuwają się bóle kręgosłupa i postępujące zesztywnienie. Z chwilą rozprzestrzenienia się procesu zapalnego na odcinek piersiowy kręgosłupa pojawiają się opasujące bóle klatki piersiowej. Zmiany zapalne kręgosłupa szyjnego wywołują bóle karku, a niekiedy objawy kręczu szyi. 

ZZSK jest chorobą o przebiegu przewlekłym z okresami występujących na przemian zaostrzeń i remisji. Ewolucja tej choroby nie zawsze odbywa się w sposób ciągły. Czasem zajęte są równocześnie różne odcinki kręgosłupa. Przebiegu ZZSK nie można przewidzieć, ponieważ postęp choroby może się zatrzymać w każdym jej okresie. Istnieją postacie ZZSK, w których zmiany utrzymują się przez wiele lat tylko na poziomie stawów krzyżowo-biodrowych nie rozprzestrzeniając się na kręgosłup. Natomiast u innych osób chorych postęp ZZSK jest bardzo szybki i trudny do opanowania nawet mimo systematycznego leczenia. 

ZZSK u kobiet ma łagodniejszy przebieg, niż u mężczyzn. Ciąża i poród nie mają wpływu na przebieg tej choroby i na odwrót – ZZSK nie wpływa na przebieg ciąży i porodu. 

Głównymi przyczynami inwalidztwa są u osób chorych na ZZSK: zesztywnienie jednego, lub obu stawów biodrowych, zaburzenia wentylacji płuc, obniżenie ostrości wzroku na skutek często nawracającego zapalenia tęczówki, a wyjątkowo uszkodzenie rdzenia kręgowego w następstwie zwichnięcia w stawach szczytowo-obrotowych, oraz skrobiawica nerek. 

5. Obraz kliniczny

Zniekształcenia kręgosłupa i stawów.

We wczesnym okresie ZZSK nie stwierdza się wyraźnych odchyleń od stanu prawidłowego, zwłaszcza w okresie remisji choroby. W okresie zaostrzenia okolica stawów krzyżowo-biodrowych jest bolesna na ucisk, a ruchy w części lędźwiowej kręgosłupa są ograniczone. W późnym okresie zesztywnienie kręgosłupa i przykurcze mięśni nadają osobom chorym charakterystyczny wygląd. Lordoza lędźwiowa kręgosłupa jest płaska, kifoza piersiowa powoduje przesunięcie łopatek i barków do przodu. Powstają typowe dla ZZSK plecy okrągłe, a mięsnie piersiowe przykurczają się. Lordoza szyjna znacznie się pogłębia, rozwijają się przykurcze mięśni karku. Głowa wysunięta jest do przodu i ustawiona w skłonie do tyłu. Na skutek ograniczenia zakresu ruchów głowy i szyi znacznie zwęża się krąg widzenia i osoba chora chcąc spojrzeć w bok musi obrócić się całym ciałem. Klatka piersiowa w płaszczyźnie strzałkowej jest spłaszczona, a jej ruchomość oddechowa jest znacznie zmniejszona, lub minimalna. U osoby chorej powstaje przeponowy tor oddychania (podczas wdechu nadbrzusze wydyma się balonowato do przodu). U około 25 %osób chorych występują zmiany w stawach biodrowych, które są przyczyna skostnienia, lub zesztywnienia jednego, lub obu stawów. Podobne zmiany pojawiają się  rzadziej w stawach barkowych, lub kolanowych. 

Zmiany w postawie ciała osób chorych stwarzają niekorzystne warunki dla statyki, zarówno w postawie stojącej, jak i w czasie chodu, które pogarszają się znacznie przy przykurczach w jednym, lub w obu stawach biodrowych, lub kolanowych. 

W późnym okresie u osób chorych cały kręgosłup jest zazwyczaj zupełnie sztywny, ruchomość oddechowa klatki piersiowej minimalna, często stwierdza się przykurcze i zesztywnienie stawów kończyn, oraz uogólniony zanik mięśni. Bóle zwykle zanikają w tym okresie, lub znacznie się zmniejszają. Osoby chore są wyniszczone i wymagają troskliwej pielęgnacji. 

Zmiany w narządach wewnętrznych i w narządzie wzroku.

Najczęstsze są zaburzenia wentylacji płuc wynikające z ograniczenia ruchomości oddechowej klatki piersiowej, oraz zwiększenia kifozy i zesztywnienia kręgosłupa piersiowego. We wczesnym okresie choroby pojemność życiowa płuc jest przeważnie prawidłowa, natomiast w okresie późnym znacznie zmniejsza się. Rzadko występują jednak u osób chorych objawy niewydolności oddechowej. W okresie późnym ZZSK mogą wystąpić zmiany włókniste w szczyt ach płuc ze skłonnością do powstawania jam. 

Zmiany w układzie krążenia stwierdza się u około 10 % osób chorych, a to: zapalenie aorty wstępującej z powstaniem niedomykalności zastawki aorty, zaburzenia przewodnictwa i inne. Osoby chore na ZZSK często zapadają na kamicę nerkową, a skrobiawica nerek (amyloidowa) występuje u nich rzadko.

U około 25 % osób chorych występują zaburzenia w narządzie wzroku, jak np. zapalenie tęczówki, ciałka rzęskowego i błony naczyniowej oka. Nawracające zapalenie tęczówki może spowodować obniżenie ostrości wzroku, a nawet spowodować brak zdolności do pracy.  

Zmiany psychiczne.

ZZSK może być dla osoby chorej przeszkodą w zdobyciu zawodu, kontynuowaniu nauki, lub dotychczasowej pracy, a także w założeniu rodziny. Cechami ZZSK są: skłonność do stałej progresji i uporczywe bóle. Dlatego też u osób chorych występują głównie zaburzenia nerwicowe o charakterze neurastenicznym, a rzadziej depresyjnym. Obniżony nastrój ma wpływ na ocenę aktualnej sytuacji życiowej, którą osoby chore często określają jako beznadziejną. U osób chorych na ZZSK występują wahania w kierunku obniżenia nastroju, przy czym naprzemiennie występują u nich wyraźnie krótsze okresy pogodnego nastroju w porównaniu z dłuższymi okresami przygnębienia. Najgłębsze i emocjonalnie bardziej żywe formy reakcji nerwicowych występują w początkowym okresie choroby, w późniejszym okresie następuje już przystosowanie do istniejącego stanu niepełnosprawności. Zmiany w psychice osób chorych na ZZSK mają niekorzystny wpływ na przebieg choroby i wyniki usprawniania. 

6. Rozpoznanie

Do charakterystycznych objawów ZZSK zalicza się: ból okolicy krzyżowej, ból o charakterze zapalnym kręgosłupa w różnych jego odcinkach, opasujące bóle klatki piersiowej. W pierwszym etapie choroby występują bóle okolicy krzyżowo-lędźwiowej, bóle pośladków, często promieniujące do pachwin. Zwykle w późniejszym etapie choroby występują także bóle odcinka piersiowego i szyjnego kręgosłupa. Objawom tym towarzyszy uczucie ogólnego zmęczenia. Podczas wieloletniego przebiegu choroby dochodzi do ograniczenia ruchomości kręgosłupa, wyrównania lordozy lędźwiowej, pogłębienia kifozy piersiowej i znacznego przodopochylenia. W przebiegu ZZSK dochodzi do zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych, stawów właściwych kręgosłupa, oraz więzadeł i tkanek około kręgosłupowych. Postać osiowa choroby dotyczy wyłącznie kręgosłupa i stawów krzyżowo-biodrowych. U około 30 % osób może występować zapalenie stawów obwodowych – najczęściej kolanowych, biodrowych, obręczy barkowej, rzadko zajęte są drobne stawy rąk i stóp. Po wielu latach choroba prowadzi do trwałego ograniczenia ruchomości kręgosłupa we wszystkich płaszczyznach, zmniejszenia ogólnej sprawności, co jest wynikiem usztywnienia kręgosłupa i zmian w stawach. Na zdjęciach rentgenowskich stwierdza się zmiany w stawach krzyżowo-biodrowych. W kręgosłupie między kręgami tworzą się tzw. syndesmofity, które są wynikiem włóknienia i kostnienia tkanek okołokręgosłupowych. Kręgosłup staje się sztywny, a osoby chore mają znacznie upośledzona sprawność, np. nie są w stanie rozejrzeć się na boki. Po wielu latach choroby syndesmofity mogą występować na wielu poziomach, co w obrazie radiologicznym przypomina obraz kija bambusowego. 

U ponad 30 % osób chorych występuje zapalenie błony naczyniowej oka – tęczówki, czego objawem jest ból i zaczerwienienie oka, oraz światłowstręt. W czasie zapalenia tęczówki osoba chora wymaga odpoynku i leczenia przez lekarza okulistę. Nawroty zapalenia tęczówki mogą prowadzić do upośledzenia ostrości wzroku. Rzadkim, ale bardzo ciężkim powikłaniem ZZSK jest skrobiawica wtórna (amyloidowa), w wyniku której może dojść do pogorszenia czynności nerek. U wielu osób chorych ZZSK prowadzi do niepełnosprawności, a po 10 – 15 latach trwania choroby ogranicza zdolność do pracy. 

Rozpoznanie choroby jest ustalane na podstawie tzw. zmodyfikowanych Kryteriów Nowojorskich.

Kryteria kliniczne: 

Ból w dolnej części pleców i uczucie sztywności trwające dłużej, niż 3 miesiące z poprawą po ćwiczeniach, ale nieustępujące w czasie odpoczynku,

Ograniczenie ruchomości odcinka lędźwiowego kręgosłupa w płaszczyznach strzałkowej i bocznej,

Ograniczenie rozszerzalności oddechowej w odniesieniu do wartości prawidłowych skorelowanych z wiekiem i płcią,

Kryterium radiologiczne:

Sacroilitis okres > II obustronnie, lub okres III – IV jednostronnie,

Pewne ZZSK – jeśli kryterium radiologiczne występuje razem z co najmniej jednym kryterium klinicznym.

Największe znaczenie dla rozpoznania wczesnego okresu ZZSK posiada badanie radiologiczne stawów krzyżowo-biodrowych. W stawach tych stwierdza się nierównomierną szerokość ich szpar, oraz liczne nadżerki, lub całkowite skostnienie tych stawów. Zmiany są symetryczne. Wczesnym objawem radiologicznym w obrębie kręgosłupa jest „kwadratowienie” trzonów kręgów. Stawy międzykręgowe mają nieostre obrysy, widoczne są nadżerki powierzchni stawowych, a z czasem dochodzi do ich skostnienia i zarośnięcia tych stawów. Równocześnie pojawia się wapnienie więzadeł, a potem ich kostnienie. 

W okresach zaostrzeń OB jest zwykle przyspieszony, a obniża się w okresach remisji choroby. Obraz krwi obwodowej u większości osób chorych jest prawidłowy, a tylko  w nielicznych przypadkach można stwierdzić mierną niedokrwistość. Odczyn Waalera-Rosego jest z reguły ujemny. 

 

7. Postępowanie rehabilitacyjne

Rehabilitacja osób chorych na ZZSK jest działaniem kompleksowym, uwzględniającym jednocześnie rehabilitację leczniczą, społeczną i zawodową. ZZSK jest chorobą przewlekłą, która prowadzi do stanu niepełnosprawności. Rehabilitację osób chorych na ZZSK prowadzi zespół rehabilitacyjny działający pod kierunkiem lekarza reumatologa. 

1) Rehabilitacja lecznicza

Leczenie ZZSK powinno być dostosowane do:

Aktualnych objawów choroby dotyczących kręgosłupa, stawów obwodowych, przyczepów ścięgien, i objawów pozastawowych,

Nasilenia dolegliwości, badania klinicznego i wskaźników prognostycznych,

Ogólnego stanu klinicznego (wiek, płeć, choroby współistniejące, przyjmowane leki),

Życzeń i oczekiwań pacjenta.

W rehabilitacji leczniczej osób chorych na ZZSK trzeba uwzględnić: leczenie farmakologiczne i niefarmakologiczne (leczenie: ruchem, czynnikami fizycznymi, operacyjne, zaopatrzenie ortopedyczne, oraz psychoterapię).

Leczenie farmakologiczne. W leczeniu farmakologicznym jako leki pierwszego rzutu stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), które skutecznie wpływają na ból kręgosłupa i sztywność u około 60 % osób chorych. Przewlekłe stosowanie NLPZ wiąże się z ryzykiem działań niepożądanych, np. choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy z perforację i krwawieniem z przewodu pokarmowego. U osób chorych z zajęciem stawów obwodowych stosuje się sulfasalazynę. U pacjentów z długo utrzymująca się wysoką aktywnością choroby, mimo leczenia, podaje się leki biologiczne – inhibitory TNF.

Leczenie farmakologiczne stosuje się głównie w okresie zaostrzenia choroby, które charakteryzuje się dużymi bólami i ograniczeniem przez osobę chorą aktywności ruchowej. Najczęściej stosuje się wtedy niesteroidowe leki przeciwzapalne, dzięki którym można szybko opanować proces zapalny i rozpocząć leczenie ruchem. Skutecznym lekiem w przewlekłym leczeniu ZZSK jest Salazopiryna. Wskazaniem do leczenia kortykosteroidami jest zapalenie tęczówki, zapalenie aorty, lub zapalenie nerek.

Leczenie niefarmakologiczne. Leczenie niefarmakologiczne ZZSK opiera się na edukacji pacjenta i regularnych ćwiczeniach. Rehabilitacja stanowi bardzo ważny i nieodłączny element leczenia. Wsparciem dla osób chorych mogą również być stowarzyszenia pacjentów i grupy samopomocy. 

Leczenie ruchem. Leczenie ruchem jest u osób chorych jest najważniejszym czynnikiem profilaktycznym i leczniczym. W okresie dużego zaostrzenia procesu zapalnego osoba chora powinna pozostawać w łóżku i przyjmować leki działające silnie przeciwzapalnie i przeciwbólowo. Pacjent nie może leżeć w łóżku bez ruchu, lecz musi on jak najszybciej rozpocząć ćwiczenia lecznicze odpowiednie do jego aktualnego stanu. Pozostając w łóżku chory powinien wykonywać kilka razy dziennie ćwiczenia oddechowe, które są szczególnie ważne ze względu na upośledzenie wentylacji płuc. Poza ćwiczeniami oddechowymi osoba chora powinna wykonywać ćwiczenia izometryczne mięśni, oraz proste ćwiczenia czynne. 

Wskazany jest delikatny masaż nadmiernie napiętych mięśni przykręgosłupowych, oraz zimne okłady na stawy kończyn, w których wystąpiły objawy ostrego zapalenia. 

W miarę cofania się objawów zapalenia rozpoczyna się coraz aktywniejsze usprawnianie pacjenta. Zasadniczą rolę odgrywają wtedy ćwiczenia czynne wolne, a także ćwiczenia w odciążeniu. Leczenie ruchem daje najlepsze wyniki w początkowym okresie ZZSK tj. wtedy, gdy zmiany patologiczne są niewielkie i nie utrwalone. Ćwiczenia powinny być intensywne. 

Ważną rolę w usprawnianiu osób chorych na ZZSK odgrywają ćwiczenia w wodzie o temperaturze około 28 stopni C. W środowisku wodnym uzyskuje się odciążenie, zmniejszenie napięcia mięśni i nacisku powierzchni stawowych w czasie ruchów, oraz zmniejszenie się bólów. Osobie chorej zaleca się pływanie w basenie krytym wypełnionym wodą o temperaturze około 28 stopni C. najlepiej stylem grzbietowym, lub jego odmianą, czyli żabką na plecach.  

Leczenie czynnikami fizycznymi. Często osobom chorym na ZZSK zaleca się leczenie: ultradźwiękami, pod wpływem których bóle kręgosłupa wyraźnie zmniejszają się, prądami diadynamicznymi i jonoforezami. U osób chorych na ZZSK korzystnie działają zabiegi wodolecznicze, które powodują przegrzanie organizmu (łaźnia parowa, gorące kąpiele), okłady parafinowe na kręgosłup, a poza tym masaż ręczny i masaż podwodny. 

Leczenie uzdrowiskowe. Aktualnie leczenie uzdrowiskowe uważa się za niezbędne w tej chorobie. W uzdrowisku pacjenci korzystają z różnorodnych zabiegów leczniczych, takich jak: okłady borowinowe na kręgosłup i stawy krzyżowo-biodrowe, kąpiele siarczkowo-siarkowodorowe, solankowe, lub radonowe. W uzdrowiskach łączy się zabiegi z leczeniem ruchem, które obejmuje: gimnastykę poranną, ćwiczenia lecznicze, ćwiczenia w basenach, pływanie, gry sportowe, spacery lecznicze na trasach o różnej długości i o różnych kątach nachylenia. 

Natomiast przeciwwskazane są takie rodzaje zajęć sportowo-rekreacyjnych, których uprawianie połączone jest ze wstrząsami ciała, lub sprzyja powiększaniu się kifozy piersiowej, np. wiosłowanie. 

Leczenie operacyjne. Najczęstszym wskazaniem do zabiegów operacyjnych u osoby chorej na ZZSK jest zesztywnienie stawów biodrowych (endoprotezoplastyka), a poza tym zesztywnienie stawów skroniowo-żuchwowych, a rzadko kifoza kręgosłupa piersiowego, która zaburza statykę, funkcje narządów klatki piersiowej i jamy brzusznej, oraz znacznie ograniczająca możliwość patrzenia przed siebie (osteotomia korekcyjna kręgosłupa). 

Zaopatrzenie ortopedyczne. Czasem pacjent wymaga zaopatrzenia ortopedycznego z chwilą pojawienia się zmian zapalnych i zesztywnienia jednego, lub obu stawów biodrowych. Dla odciążenia tych stawów osobie chorej zaleca się chodzenie przy pomocy kul pachowych, kul łokciowych, lub laski. W przypadku zesztywnienia jednego stawu biodrowego w wyproście pacjent powinien siedzieć na krześle o siedzeniu przystosowanym do obniżenia jego części po stronie sztywnego stawu biodrowego. W niektórych przypadkach istnieją wskazania do noszenia gorsetu ortopedycznego, który nie zwalnia od wykonywania ćwiczeń fizycznych po jego zdjęciu. 

Psychoterapia. ZZSK występując w okresie największej aktywności zawodowej i społecznej wymaga adaptacji psychofizycznej osoby chorej. Adaptacja ta zależy od wielu czynników: środowiskowych, społecznych, zawodowych, i wieku chorego. Zależy ona również od umiejętnie prowadzonej psychoterapii, której metody nie różnią się od metod stosowanych u osób chorych na RZS. Psychoterapia jest bardzo ważnym czynnikiem ułatwiającym akceptację inwalidztwa i powinna być stale stosowana.